CHAOS – Obstrução das vias aéreas fetais

CHAOS – Obstrução das vias aéreas fetais

CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome)fetais - atresia ou estenose de laringe

Trata-se de obstrução total ou parcial das vias aéreas superiores, pode ocorrer ao nível da laringe ou da traqueia.

É bastante rara em sua forma completa por ser considerada letal.

Os pulmões na vida fetal produzem líquido, a obstrução à sua saída da árvore respiratória causa um aumento do volume pulmonar. Este aumento progressivo vai levar a uma compressão das estruturas do mediastino, levando a falência cardíaca por compressão extrínseca, culminando na morte intra-uterina.

A ultrassonografia mostra pulmões aumentados, hiperecogênicos, diafragma evertido, associado a ascite e polidrâmnio pela compressão extrínseca do esófago e veia cava.

Indicação Cirúrgica e Preparo Pré-operatório:

Se a obstrução for completa, os efeitos da compressão apresentam piora progressiva. A avaliação ultrassonográfica detalhada da laringe parece poder diferenciar casos de mal-formações complexas, como atresia completa da laringe, que não permitiriam a desobstrução com visão direta, dos casos onde apenas uma membrana estaria presente, e que poderia ser “rompida” através da broncoscopia fetal.

Como algumas síndromes genéticas (Di George, Fraser, etc) podem estar associadas, é importante indicar um cariótipo molecular (de alta resolução) que possa detectar microdeleções. Como os casos são raros e bastante diferentes entre si, não existe consenso na indicação deste tipo de terapia.

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